知识总结：典型肺动静脉畸形的8项综合

基本病症：病人，45岁男性，气短。

影像学检查：

对比增强CT推断左肺段脊柱显著扩展到，并与扩展到的肺微肾脏直接隔断。肺微肾脏强化如脊柱相似，并且在连接处肺组织周围见以扩展到的肾脏病灶。未有发现其他供屑脊柱。

临床：普通人性肺动微肾脏遗传性

重点项目：

1. 肺动微肾脏遗传性（PAVMs）是肺肾脏的所致病变，指的是肺的脊柱和微肾脏间的所致交通肾脏。

2. 大多数情况下是普通人的动微肾脏遗传性（单供屑脊柱）；然而，20%的病例有多支供屑脊柱。

3. 大多数病人是无病性疾病的；然而，也可有咳嗽，紫绀，屑栓等病性疾病。

4. 先天性病例的暴发是由于毛细肾脏床的暴发缺陷，所致扩展到并伴薄壁肾脏囊形成。

5. 遗传性肺水肿毛细肾脏扩展到性疾病（HHT）的病人往往伴发肺动微肾脏遗传性（33%枪弹，50%多发）。

6. CT肾脏断层扫描可作出临床，但金标准是肺脊柱断层扫描。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与肾脏相连的匐行性骨架。静脉注射断层扫描剂通常推断供屑脊柱和将水微肾脏。

8. 主要治疗仅限于机械屑栓法，即利用伞状线圈堵塞供屑脊柱。

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编辑： 宋歌声